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什么是镰状细胞贫血?镰状细胞贫血有哪些症状?

健康常识  2021-02-12 10:190

镰刀型细胞贫血症系常染色体隐性遗传性疾病。主要见于非洲黑人,杂合子状态者占非洲黑人的20%美国黑人群的8%,此外也见于中东、希腊、土籍印第安人及与上述民族长期通婚的人群。杂合子之间通婚其1/4子女为纯合子导致镰刀型细胞贫血症。那么,什么是镰状细胞贫血?镰状细胞贫血有哪些症状?下面,和360常识网一起了解一下吧!

本文目录

1、什么是镰状细胞贫血

2、镰状细胞贫血有哪些症状

3、怎么预防镰状细胞贫血

什么是镰状细胞贫血?镰状细胞贫血有哪些症状?

什么是镰状细胞贫血

镰刀型细胞贫血症是20世纪初才被人们发现的一种遗传病。1910年,一个黑人青年到医院看病,他的症状是发烧和肌肉疼痛,经过检查发现,他患的是当时人们尚未认识的一种特殊的贫血症,他的红细胞不是正常的圆饼状,而是弯曲的镰刀状。后来,人们就把这种病称为镰刀型细胞贫血症。镰刀型细胞贫血症主要发生在黑色人种中,在非洲黑人中的发病率最高,在意大利、希腊等地中海沿岸国家和印度等地,发病人数也不少,在我国的南方地区也发现有这类病例。

什么是镰状细胞贫血?镰状细胞贫血有哪些症状?

镰状细胞贫血有哪些症状

1、指(趾)炎

在幼儿病例,血管闭塞常发生于手足背,引起指(趾)炎,也称为手足综合征(hand-foot syndrome),临床表现为手足非可凹性肿胀伴疼痛,1周后症状可有改善,但常可复发,通常不遗留后遗症,但有时骨骼中央坏死可导致指(趾)骨骺提前愈合和指(趾)短缩。

2、骨坏死

20%的HbSS病患者可发生股骨头坏死,开始时无法与疼痛危象鉴别,但是,2周后疼痛不消失,行走时加重,休息后改善,提示合并有股骨头坏死,预后与患者的年龄有关,成年人较儿童的预后差,15岁以下的HbSC病和HbS-β-珠蛋白生成障碍性贫血患者一般不会发生股骨头坏死,而老年病例的发生率较高,骨坏死也可见于其他关节,特别是肩关节,表现为疼痛和外展旋转受限。

3、疼痛危象

是最特征性的肌肉骨骼并发症,最常见于长骨的近关节区,也可见于背部,肋骨,甚至腹部,疼痛常多部位发生,有时呈对称性,局部可有明显肿胀,尤其是胫骨骨骺,一个或多个关节可能继发感染 ,无并发症的疼痛危象持续时间一般不超过2周,诱发疼痛危象的因素有感染,遇冷,妊娠,情绪紧张 以及高原旅行等,女性患者疼痛危象的发生率明显低于男性,以15~25岁的男性患者发生率最高,20岁以上疼痛危象频发者病死率高。

什么是镰状细胞贫血?镰状细胞贫血有哪些症状?

怎么预防镰状细胞贫血

镰刀型细胞贫血症预后不佳且缺乏有效疗法,故应注重预防,提倡优生,进行婚前和产前检查。采用聚合酶链反应(PCR)和寡核苷酸探针(ASO)方法或采用PCR和限制性内切酶片段长度多态性(RFLP)方法,在妊娠早期即可作产前诊断,防止纯合子患儿的出生。

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