地中海贫血主要表现为肝脾肿大、贫血、黄疸。由于此病大多婴儿时发病,患儿也表现为虚弱、发育迟滞等,重型患者多生长发育不良常在成年前死亡。那么,什么是地中海贫血?地中海贫血有哪些危害?下面,和360常识网一起了解一下吧!
本文目录
1、什么是地中海贫血
2、地中海贫血有哪些危害
3、地中海贫血患者需要注意什么
什么是地中海贫血
地中海贫血(简称地贫),又称珠蛋白生成障碍性贫血,属世界范围内发病率高、危害性大、难治愈的单基因遗传性溶血性血液病。我国是地贫高发国,仅广东、广西、海南三地地贫基因携带者达2000多万,当夫妇双方均为α或β地贫基因突变携带者时,其后代有25%的机率罹患重型或中间型α或β地贫。受累重型患儿因严重贫血于围产期或幼儿期夭折,中间型患者可丧失劳动力,给家庭和社会造成沉重负担,严重影响人口质量。包括我国南方在内的中、重型地贫患儿的出生是世界公认的公共卫生问题。如何应对每年大量新生的地贫患儿治疗和提高这类人群生存质量,是世界医学尚未解决的难题之一。
地中海贫血有哪些危害
1、感染
重型、中间型珠蛋白生成障碍性贫血患者免疫力及抵抗力下降,容易出现发热呼吸困难等感染症状。
2、铁超负荷
无效红细胞生成促进了过度的铁吸收,以及长期输血可使其进一步加剧,铁过载进而引发一系列并发症。
3、血栓
重型、中间型珠蛋白生成障碍性贫血患者需行脾切除术,由于手术风险及术后护理不当等,患者易出现患肢疼痛,麻木、苍白。
4、心肺并发症
常发生于重型、中间型珠蛋白生成障碍性贫血患者。表现为呼吸困难、心慌、心绞痛及面唇发紫等症状,临床诊断为心力衰竭、心包炎、心律失常和肺高压。
5、内分泌疾病
重型、中间型珠蛋白生成障碍性贫血患者可能导致多种内分泌并发症。患者可出现血糖增高,食欲不振,发育不良,生殖功能障碍等问题。
6、骨骼异常
中间型、重型珠蛋白生成障碍性贫血患者出现骨骼异常、畸形病变。可能出现过早肢体缩短、骨骼成熟延迟以及面部和其他骨骼结构改变,以及容貌和牙齿异常以及病理性骨折。
7、肝功能受损
长期输血会造成铁质沉积而过量铁质的积聚会对肝脏等器官造成破坏,出现肝硬化。临床上早期由于肝脏功能代偿较强,可无明显症状。后期则有多系统受累,出现疲乏、肝脾肿大等症状。
地中海贫血患者需要注意什么
1、进行适应的体育锻炼
地贫患者在平常要加强自身体质,可以适当地进行诸如散步,打太极,做气功等强度不大的体育项目。
2、饮食安排合理
地贫患者在饮食上需安排合理,多吃含有维生素E和叶酸的食物,荤蔬搭配合理,加强必要的营养。
3、预防外部感染
与一般人相比,地贫患者的身体较为虚弱,平时要加强休息,根据天气情况,合理添衣加衣,避免受到外部感染,以免加重病情。
4、保持心情舒畅
情绪调节对地贫患者的病情有着重要意义,倘若情绪起伏过大抑或是终日闷闷不乐,将会影响到治疗的进度,干扰身体的恢复,因此患者应学会排解压力,时刻保持积极乐观的心态。
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